Нефробластома (Опухоль Вилмса)

Описание болезни

Нефробластома, также известная как опухоль Вилмса — это редкий тип высокозлокачественной эмбриональной опухоли почек, который преимущественно встречается у детей, чаще всего в возрасте от 2 до 5 лет. Этот вид рака назван в честь немецкого хирурга Макса Вилмса, который впервые описал заболевание в начале 20-го века. Нефробластома составляет примерно 5-7% всех случаев рака у детей, и, несмотря на свою агрессивность, она хорошо поддается лечению, особенно на ранних стадиях.

Нефробластома, в первую очередь, поражает почки, один из важнейших органов, отвечающих за фильтрацию крови и выведение продуктов обмена. Опухоль может развиваться в одной или обеих почках, но в большинстве случаев поражается только одна. В зависимости от стадии заболевания опухоль может метастазировать, то есть распространяться на другие органы, такие как легкие, печень и лимфатические узлы.

Нефробластома хорошо поддается лечению, особенно если опухоль не успела распространиться за пределы почки. Ремиссии достигают 90% маленьких пациентов.

Симптомы

Опухоль обычно не вызывает болезненных ощущений, поэтому часто достигает значительных размеров на момент диагностики.

Чаще всего нефробластому выявляют по увеличению живота или обнаружению безболезненной плотной массы при пальпации брюшной полости. Приблизительно в 25% случаев заболевание диагностируется по макрогематурии — заметного присутствия крови в моче.

Некоторые симптомы могут напоминать расстройства желудочно-кишечного тракта: боли в животе, тошнота, потеря аппетита, запоры. Также могут наблюдаться повышение температуры и артериального давления, общее недомогание. В редких случаях опухоль обнаруживается по появлению болевых ощущений.

Нефробластому часто удается диагностировать до распространения метастазов в другие органы, даже если она уже достигла значительных размеров, что обеспечивает достаточно благоприятный прогноз даже при агрессивном (анапластическом) типе нефробластомы.

Методы диагностики и лечения нефробластомы у детей

Диагностика

Для оценки распространенности нефробластомы и выявления метастазов используются различные методы визуализации. В первую очередь применяются ультразвуковое исследование (УЗИ) брюшной полости и забрюшинного пространства, а также компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ). Важным этапом диагностики является рентгенография грудной клетки, так как метастазы при нефробластоме чаще всего обнаруживаются в легких.

Для оценки состояния почек и общего состояния организма проводится суточный анализ мочи и биохимический анализ крови. Обнаружение эритроцитов в моче (гематурия) может свидетельствовать о поражении почек опухолью. Сильная гематурия может привести к анемии, что выявляется в клиническом анализе крови. Для исключения диагноза «нейробластома» также проводится анализ мочи на катехоламины.

Для детального изучения почек может использоваться экскреторная урография, рентгенологический метод, который позволяет оценить их анатомическое и функциональное состояние. В предоперационный период также может быть назначена ангиография почечных сосудов с контрастным веществом, чтобы лучше визуализировать кровоснабжение почек.

Биопсия опухоли перед хирургическим вмешательством при нефробластоме проводится редко, поскольку разрушение капсулы опухоли может способствовать её распространению. Обычно диагноз ставится на основании данных визуализирующих исследований.

Дети с врожденными аномалиями, которые могут повышать риск развития нефробластомы, должны регулярно проходить УЗИ почек для раннего обнаружения опухоли.

Лечение

Лечение нефробластомы обычно включает хирургическое вмешательство, химиотерапию и лучевую терапию. Поскольку нефробластома быстро растет, лечение должно начинаться сразу после постановки диагноза. Стратегия лечения зависит от стадии заболевания.

Химиотерапия может быть назначена до операции для уменьшения размеров опухоли и облегчения её удаления. Это особенно важно на III-IV стадиях, когда опухоль слишком велика и удаление сопряжено с риском повреждения жизненно важных структур. Предоперационная химиотерапия также снижает вероятность разрыва капсулы опухоли во время операции.

После хирургического вмешательства назначается химиотерапия, а иногда и лучевая терапия для уничтожения оставшихся раковых клеток.

В большинстве случаев выполняется полное удаление пораженной почки (нефрэктомия), иногда вместе с окружающими тканями, надпочечником и лимфатическими узлами (радикальная нефрэктомия). В случае поражения обеих почек или при отсутствии второй почки проводится частичное удаление (нефронсохраняющая операция).

Инновации мировых клиник

В единичных случаях, когда разработанный протокол лечения не принес ожидаемых результатов, может быть назначена высокодозная химиотерапия с последующей трансплантацией гемопоэтических стволовых клеток. Решение о назначении такой комбинации назначается только консилиумом высококвалифицированных врачей в лучших клиниках Европы и мира