Остеосаркома

Описание болезни

Остеосаркома, также известная как остеогенная саркома, представляет собой агрессивную злокачественную опухоль, которая развивается из клеток костной ткани. Это наиболее распространенная первичная злокачественная опухоль костей.

Чаще всего остеосаркома поражает длинные трубчатые кости верхних и нижних конечностей. Наиболее типичным местом её возникновения является область коленного сустава. Однако заболевание может также развиваться в других костях, таких как плечевая кость, кости таза, локтевая и малоберцовая кости, а также в костях черепа. Особенно часто поражается метафиз — часть кости, которая отвечает за её рост у детей и расположена между диафизом (центральной частью кости) и эпифизом (расширенным концом кости).

Опухоль может распространяться за пределы кости, прорастая в окружающие мягкие ткани, такие как мышцы, жировая ткань и сухожилия. Кроме того, опухолевые клетки могут перемещаться с кровотоком и образовывать метастазы в отдалённых органах, наиболее часто в лёгких. В некоторых случаях метастазы могут возникать в других органах, включая головной мозг, или в других костях скелета.

Остеосаркома характерна для молодого возраста, в период активного роста костей и диагностируется чаще у пациентов мужского пола. Также в зоне риска люди с диагностированной ретинобластомой (рак сетчатки).

Симптомы

К сожалению, на ранних этапах болезнь часто диагностируют неверно. Ошибочные диагнозы, такие как миозит, невралгия или последствия травмы, могут привести к задержке в постановке правильного диагноза и началу лечения, что негативно сказывается на прогнозе. Поэтому при длительных, необъяснимых болях в костях важно обратиться к врачу-онкологу для исключения опухолевого процесса.

Чаще всего пациенты жалуются на боль вблизи сустава, которая усиливается ночью или при физической активности. Например, если поражены кости ноги, это может привести к хромоте. На ранних стадиях многие принимают эту боль за результат мышечного перенапряжения или травмы. Однако в отличие от этих состояний, боль при остеосаркоме не утихает со временем, а наоборот, становится сильнее.

С развитием опухоли появляются новые симптомы. В области поражённой кости может возникнуть припухлость, которая со временем увеличивается. Кожа над опухолью может стать отечной, а через неё видна расширенная венозная сеть. Боль при этом становится более интенсивной, затрудняя движения в соседнем суставе. В некоторых случаях возможны патологические переломы, хотя это случается нечасто.

Методы диагностики и лечения остеосаркомы у детей

Диагностика

Диагностика остеосаркомы начинается с проведения рентгеновского исследования, которое выполняется в двух проекциях. На рентгеновском снимке часто виден очаг разрушения кости и характерное образование, называемое «козырек Кодмана», которое указывает на отслоение надкостницы под давлением опухоли.

После выявления опухоли проводится биопсия, чтобы взять образец ткани для микроскопического анализа и подтвердить диагноз.

Для более детального изучения опухоли используется компьютерная томография (КТ), которая позволяет оценить как внутрикостный компонент опухоли, так и её распространение в окружающие мягкие ткани, такие как мышцы и жировая ткань. Магнитно-резонансная томография (МРТ) предоставляет дополнительную информацию, особенно о состоянии костномозговой полости пораженной кости и наличии метастазов в центральной нервной системе.

Для выявления метастазов в легких проводится рентгенография или КТ грудной клетки. Остеосцинтиграфия используется для обнаружения метастазов в других костях или для выявления многоочаговой формы остеосаркомы.

Биохимический анализ крови имеет прогностическое значение: повышенные уровни лактатдегидрогеназы (ЛДГ) и щелочной фосфатазы часто указывают на более агрессивное течение заболевания.

Лечение

Основным этапом лечения остеосаркомы является хирургическое удаление опухоли. Если удалить опухоль невозможно, например, в случае её расположения в основании черепа или позвоночнике, прогноз значительно ухудшается.

Несколько десятилетий назад операции при остеосаркоме конечностей часто заканчивались ампутацией. Сегодня, благодаря достижениям зарубежной медицины, в большинстве случаев удается сохранить конечность. При этом пораженный участок кости с окружающими тканями удаляется и заменяется искусственным эндопротезом или костным имплантатом. Для детей часто используют раздвижные эндопротезы, которые можно удлинять по мере роста ребенка. Однако в случаях, когда опухоль затрагивает сосуды и/или нервы, ампутация может быть неизбежной.

Иногда проводится хирургическое удаление крупных метастазов, особенно в легких.

Поскольку остеосаркома быстро распространяется, хирургическое удаление первичной опухоли не всегда достаточно. Даже при отсутствии видимых метастазов требуется проведение химиотерапии, так как без неё выживаемость пациентов значительно снижается. Химиотерапия применяется как до операции для уменьшения размера опухоли, так и после неё для уничтожения оставшихся раковых клеток. После удаления опухоли проводится её исследование, чтобы оценить эффективность предшествующей химиотерапии и скорректировать дальнейшее лечение.

Лучевая терапия при остеосаркоме используется крайне редко, поскольку клетки этой опухоли слабо реагируют на облучение.

Инновации мировых клиник

Таргетная терапия направлена на блокирование специфических молекулярных мишеней, которые способствуют росту и выживанию опухолевых клеток. Один из примеров — использование ингибиторов тирозинкиназ, таких как сорафениб и регорафениб. Эти препараты блокируют активность определенных белков, участвующих в росте остеосаркомы, что может замедлить или остановить её развитие. Таргетная терапия применяется для лечения сложных и не поддающихся консервативному лечению форм остеосарком у детей и подростков в Европе и США.